14/03/2012

Esclerose Lateral Amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, é uma doença das células nervosas do cérebro e da medula espinhal que controlam o movimento voluntário dos músculos. A ELA também é conhecida como doença de Lou Gehrig.


Nomes alternativos - Doença de Lou Gehrig; ELA; doença de Charcot; doença do neurônio motor; doença do neurônio motor superior e inferior.


Causas, incidência e fatores de risco - Em cerca de 10% dos casos, a ELA é causada por um defeito genético. Nos demais casos, a causa é desconhecida. Na ELA, as células nervosas (neurônios) se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos. Isso finalmente gera enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil ou impossível respirar por conta própria. A ELA afeta aproximadamente 5 de cada 100.000 pessoas em todo o mundo. Não existem fatores de risco conhecidos, exceto ter um membro da família que tenha a forma hereditária da doença.


Sintomas - Os sintomas geralmente não se desenvolvem até depois dos 50 anos, mas podem começar em pessoas mais novas. As pessoas com ELA têm uma perda gradual de força e coordenação muscular que finalmente piora e impossibilita a realização de tarefas rotineiras como subir escadas, levantar-se de uma cadeira ou engolir. Os músculos da respiração e da deglutição podem ser os primeiros a serem afetados. Conforme a doença piora, mais grupos musculares podem manifestar problemas. A ELA não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato). Ela raramente afeta o funcionamento da bexiga ou dos intestinos, ou a capacidade de pensamento e raciocínio de uma pessoa.


Os sintomas incluem:


• Dificuldade para respirar
• Dificuldade para engolir
• Engasgar com facilidade
• Babar
• Gagueira (disfemia)
Cabeça caída devido à debilidade dos músculos do pescoço
Cãibras musculares
Contrações musculares chamas fasciculações
Fraqueza muscular que piora lentamente
• Normalmente afeta primeiro uma parte do corpo, como o braço ou a mão
• Posteriormente resulta na dificuldade de levantar objetos, subir escadas e caminhar
Paralisia
Problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras)
Alterações da voz, rouquidão
Perda de peso


Evolução (prognóstico)


Com o tempo, as pessoas com ELA perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito em geral ocorre dentro de 3 a 5 anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais de 5 anos depois do diagnóstico.


Tratamento com CÉLULA -TRONCO


Executivo ganha na Justiça direito de se submeter a um transplante com essas estruturas. Caso gera discussão sobre as aplicações da terapia. Um caso envolvendo a luta pela vida e o acesso a uma nova esperança de terapia gerou debate entre médicos, cientistas e pacientes. Um diretor de um banco de São Paulo, 53 anos, ganhou na Justiça o direito de ser submetido a um transplante de células-tronco – estruturas capazes de se transformar em diversos tecidos do organismo – para tratar de sua doença, a esclerose lateral amiotrófica (ELA). Essa enfermidade é devastadora. Provoca morte de neurônios e fraqueza progressiva dos músculos até causar uma imensa dificuldade respiratória.

Cerca da metade dos portadores morre três anos após os primeiros sintomas. Ciente do diagnóstico , o executivo foi submetido a tratamento no Hospital Albert Einstein (SP).

Durante o tratamento soube da existência de uma terapia com células-tronco feita em caráter experimental. A técnica já foi aplicada no Brasil em quatro pacientes com o objetivo de tratar um dos aspectos que podem estar relacionados à doença. De causa desconhecida, suspeita-se que o mal tenha um componente de auto-agressão (o sistema imunológico não reconhece as células do organismo e as ataca). “A manifestação auto-imune é uma hipótese. O que foi feito nos casos em que usamos células-tronco foi tentar evitar esse processo de auto-agressão”, afirma Júlio Voltarelli, pesquisador do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto, onde há um grupo dedicado à pesquisa com enfermidades auto-imunes. O procedimento consistiu na substituição das células da medula óssea (responsável pela fabricação das células de defesa) por células-tronco com potencial para “reconstruir” a fábrica, desta vez de maneira correta. O paciente procurou o advogado especialista em direito na área de saúde, para obter na Justiça o direito de recorrer ao método. “Não havia outra opção a não ser garantir o tratamento para evitar danos maiores”, disse o Advogado.

 

Autora:




*Adriana da Cunha Leocadio – Especialista em direito e saúde, Bacharel em Direito, Membro da Organização Mundial da Saúde (OMS).


 
 

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